O que é IDP?
O corpo humano possui um sistema complexo de defesa contra invasores, como vírus, bactérias e fungos. Trata-se do sistema imunológico que entra em ação tão logo uma invasão – infecção – é detectada.
Entre as pessoas que têm Imunodeficiências Primárias (IDPs), o sistema imunológico não funciona bem, ou não funciona, deixando o corpo sem defesa contra tais invasores.
Por isso é comum que, até o diagnóstico preciso do problema, o paciente sofra com a incidência e a reincidência de diferentes infecções, tais como pneumonia, otite, estomatite ou dermatite.
As IDPs formam um grupo grande de doenças que diferem de acordo com o tipo de defeito no sistema imunológico. Já foram relatadas cerca de 170 doenças de imunodeficiência diferentes.
Todas são genéticas e hereditárias, ou seja, a pessoa já nasce com o problema.
As primeiras manifestações costumam ocorrer na infância, muitas vezes já nos primeiros meses de vida, mas há IDPs que só vão aparecer em adolescentes e adultos.
Embora não tenha cura e muitas de suas formas sejam consideradas graves, as IDPs podem ser controladas. O diagnóstico precoce facilita o tratamento e amplia as chances de o paciente levar uma vida próxima do normal.
No Brasil, há em torno de 4.000 pessoas diagnosticadas com IDPs, mas estimativas feitas em populações de outros países apontam que este número pode ser bem maior e chegar a 170 mil casos, considerando a população de 200 milhões de habitantes do nosso país.
Diagnóstico
Muitas das doenças de Imunodeficiência Primária (IDPs) podem ser confirmadas por meio de exames de sangue laboratoriais. A contagem das imunoglobulinas e a avaliação dos anticorpos também devem ser levadas em conta pelo médico responsável.
Mas é fundamental que os pais e os pediatras fiquem atentos a alguns indícios que podem facilitar o diagnóstico. São eles:
– Menor defesa contra infecções;
– Ocorrência de infecções frequentes ou graves;
– Histórico familiar para casos semelhantes ou parentesco entre os pais Adultos também devem ficar atentos, lembrando que as IDPs podem se manifestar tardiamente.
Quanto mais rápido ocorrer o diagnóstico, em especial entre as crianças, maiores serão as chances de levar uma vida normal ou próxima do normal. Infelizmente, muitas vezes a IDP só é diagnosticada após muitos anos de seguidas infecções (a média é de sete anos), o que pode provocar sequelas graves ou mesmo levar o paciente à morte. Além do pediatra, otorrinolaringologistas, dermatologistas e pneumologistas devem ficar atentos aos sintomas. Há no Brasil centros especializados no diagnóstico e tratamento das IDPs. Após a confirmação ou mesmo a suspeita de diagnóstico positivo, o paciente deve ser encaminhado a tais centros de excelência
Tratamento
O tratamento das Imunodeficiências Primárias (IDPs) varia de acordo com o tipo e a gravidade da doença. É importante ter em mente que todos os tratamentos são capazes de garantir ao paciente uma vida normal ou próxima do normal, em especial se o diagnóstico for feito rapidamente. São estes os tratamentos indicados:
– Medidas de higiene: muito rigor com a higiene pessoal, dos alimentos e do ambiente físico (limpeza constante do quarto, da sala, banheiros e demais ambientes frequentados pelo paciente);
– Uso constante de medicamentos como antibióticos, antifúngicos e antivirais;
– Infusão periódica (muitas vezes mensal) de imunoglobulina, que são proteínas que funcionam como anticorpos, ajudando na defesa contra microrganismos;
– Terapia com citocinas ou anticitocinas (as citocinas são responsáveis pela emissão de sinais entre nossas células durante o desencadeamento de uma infecção);
– Transplante de células hematopoiéticas (da medula óssea ou do cordão umbilical).
Há no Brasil centros de excelência no diagnóstico e tratamento das Imunodeficiências Primárias. Eles fazem parte do Consórcio Brasileiro de Centros de Referência e Treinamento em Erros Inatos da Imunidade (CoBEII). Aqui no site você vai conhecer melhor o CoBEII e como chegar aos centros de excelência.